Científicos españoles crean el primer fármaco para el síndrome del corazón rígido

Los pacientes con la enfermedad conocida popularmente como el síndrome del corazón rígido podrían tener por fin un tratamiento que no solo detiene la progresión de esta enfermedad, sino que ha demostrado mejorar el pronóstico de las personas afectadas. Y todo gracias a un equipo español cuyo estudio se publica en «The New England Journal of Medicine» (NEJM) y supone un gran avance en una enfermedad considerada rara pero que está en aumento debido que está asociada con el envejecimiento, según ABC.

Tal y como señala Pablo García-Pavía, jefe de Cardiopatías Familiares del Hospital Universitario Puerta de Hierro e investigador del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), este estudio pionero puede cambiar radicalmente el escenario para esta enfermedad.

La amiloidosis cardiaca por transtirretina es una enfermedad progresiva en la que se produce el depósito de una sustancia (proteína amiloide) en el corazón. Dicho depósito provoca que las paredes del corazón sean más gruesas y rígidas y que los pacientes sufran retención de líquidos, fatiga y arritmias, por lo que a menudo recibe el nombre del síndrome del corazón rígido. Cuando se acumula en el corazón produce insuficiencia cardíaca y, en última instancia, la muerte.

Se calcula que millones personas viven con esta enfermedad en el mundo, pero, según matiza el investigador, «aunque se pensaba que era una enfermedad muy infrecuente, en los últimos años hemos sabido que es una causa relativamente frecuente de insuficiencia cardíaca en pacientes mayores de 65 años». Su pronóstico es malo, y la supervivencia media de los pacientes sin tratamiento es de sólo 3 años.